Myozyme

SANOFI-AVENTIS FARMACÊUTICA LTDA

Atualizado em 19/08/2020

IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

Myozyme®
alfa-alglicosidase
Injetável 50 mg

FORMA FARMACÊUTICA E APRESENTAÇÃO:

liofilizado1 para solução injetável
Frasco-ampola acondicionado em cartucho de cartolina.

USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO

COMPOSIÇÃO:

Cada frasco-ampola de Myozyme contém:

alfa-alglicosidase (com uma dose extraível de 50 mg após reconstituição) 52,5 mg
excipiente q.s.p. 1 frasco-ampola

Excipientes: manitol, polissorbato 80, fosfato de sódio dibásico heptaidratado e fosfato de sódio monobásico monoidratado.

INFORMAÇÕES AO PACIENTE

PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

Myozyme é indicado para o uso prolongado, como uma terapia de reposição enzimática para o tratamento de pacientes com diagnóstico2 confirmado da doença de Pompe (deficiência da alfa glicosidase ácida).

COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

Myozyme é um medicamento usado para tratar a doença de Pompe, causada pela pouca ou ausência de atividade da enzima3 alfa glicosidase ácida (GAA) no corpo. Esta enzima3 é necessária para que o seu organismo possa quebrar e eliminar um polissacarídeo (um tipo de açúcar4) chamado glicogênio5, dentro do lisossomo. A falta desta enzima3 faz com que o glicogênio5 se deposite e se acumule em seu organismo, nos músculos6 cardíacos e esqueléticos e nos tecidos hepáticos, podendo causar doenças cardíacas, fraqueza progressiva dos músculos6 do corpo e prejuízo na função respiratória.

Myozyme é uma enzima3 sintética produzida por biotecnologia que repõe a enzima3 natural do seu corpo, a alfa glicosidase ácida (GAA), que quebra o glicogênio5 para que o mesmo seja eliminado.

QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Não use Myozyme se tiver sofrido qualquer reação alérgica7 com risco de morte à alfa- alglicosidase ou a qualquer outro componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.

O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

ADVERTÊNCIAS

Risco de reações de hipersensibilidade

Reações graves de hipersensibilidade, incluindo reações anafiláticas8 (reação alérgica7 de forte intensidade) foram reportadas em pacientes tratados com infusão de Myozyme. Algumas reações podem envolver risco de vida. Por causa do potencial de reações graves de infusão, Myozyme deve ser administrado em ambiente hospitalar, com medidas de suporte médico adequadas e sob rigorosa supervisão médica.

Quando ocorrerem reações graves de hipersensibilidade ou anafiláticas (reação alérgica7 grave), a administração de Myozyme será imediatamente interrompida, e seu médico tomará todas as medidas necessárias para resolver esta situação.

Risco de reações de infusão

Reações indesejáveis podem ocorrer a qualquer momento durante a infusão e dentro de poucas horas após a infusão de Myozyme e são mais prováveis quando a velocidade de infusão é alta. A maioria das reações foi considerada leve a moderada, algumas reações foram graves. Alguns pacientes foram pré-tratados com anti-histamínicos, antipiréticos9 e/ou corticosteroides. Reações de infusão podem ocorrer em pacientes após receberem pré-tratamento com antipiréticos9, anti-histamínicos ou corticosteroides.

Pacientes com doença de Pompe avançada podem ter as funções cardíaca e respiratória afetadas, o que pode predispô-los a um risco maior de complicações graves de reações de infusão. Portanto, a equipe médica deve acompanhar com mais cuidado esses pacientes durante todas as infusões de Myozyme.

Quando ocorrer uma reação de infusão de Myozyme, independentemente de pré-tratamento com anti-histamínicos, antipiréticos9 e/ou corticosteroides, o médico deve reduzir a velocidade de infusão ou interrompê-la temporariamente, e/ou aplicar anti-histamínicos e/ou antipiréticos9 para ajudar a melhorar os sintomas10. Quando ocorrerem reações de infusão graves, a infusão de Myozyme deve ser imediatamente interrompida, e medidas de assistência médica apropriadas, incluindo equipamento de ressuscitação cardiopulmonar, devem estar disponíveis. Pacientes que já tiveram reações de infusão devem ser tratados com cuidado quando Myozyme for re-administrado.

Precauções Gerais

Pacientes com doença aguda subjacente, no momento da infusão de Myozyme podem apresentar maior risco de reações de infusão. O médico avaliará cuidadosamente a situação clínica do paciente antes da infusão de Myozyme.

Imunogenicidade (formação de anticorpos11)

Os pacientes com a forma infantil da doença de Pompe, tratados com doses maiores de Myozyme, apresentaram tendência a desenvolver resposta mais robusta de anticorpos11 e experimentaram mais reações de infusão. O médico irá monitorar periodicamente a formação de anticorpos11 do tipo IgG e avaliará a resposta clínica dos pacientes.

Um pequeno número de pacientes apresentou resposta positiva para anticorpos11 do tipo IgE específicos para alfa-alglicosidase, alguns dos quais experimentaram reações anafiláticas8 (reação alérgica7 grave). O teste foi realizado tipicamente para reações de infusão, sugestivas de reações de hipersensibilidade. Alguns pacientes voltaram a ser infundidos, usando taxas mais lentas e/ou doses iniciais mais baixas e continuaram a receber tratamento com Myozyme sob atenta supervisão clínica.

Reações cutâneas12 graves e possivelmente imunomediadas foram relatadas em alguns pacientes tratados com alfa-alglicosidase, incluindo lesões13 de pele14 ulcerativas e necrosantes15 (reação tecidual profunda da pele14 com feridas abertas). Síndrome nefrótica16 foi observada em poucos pacientes com doença de Pompe tratados com alfa-alglicosidase e que tinham títulos elevados de anticorpos11 do tipo IgG (? 102,400). Nestes pacientes, a biópsia17 renal18 foi consistente com depósito de imunocomplexo19. Estes pacientes apresentaram melhora após a interrupção do tratamento. Portanto, é recomendado realizar exame de urina20 periodicamente para pacientes21 com títulos elevados do anticorpo22 do tipo IgG.

Os médicos devem monitorar os pacientes para sinais23 e sintomas10 de reações sistêmicas mediadas por imunocomplexo19, envolvendo a pele14 e outros órgãos enquanto recebem alfa- alglicosidase. Se ocorrerem reações imunomediadas, a descontinuação da administração de alfa-alglicosidase deve ser considerada, e o tratamento médico apropriado iniciado. Os riscos e benefícios da readministração de alfa-alglicosidase após reação imunomediada devem ser considerados pelo seu médico. Alguns pacientes voltaram a ser infundidos com sucesso e continuaram a receber infusões de alfa-alglicosidase sob atenta supervisão clínica.

Imunomodulação

Os pacientes com Doença de Pompe apresentam um maior risco de infecções24 respiratórias, devido aos efeitos progressivos da doença sobre os músculos respiratórios25. Em uma tentativa de diminuir ou prevenir a formação de anticorpos11 contra a alfa-alglicosidase, foram administrados agentes imunossupressores (medicamento que reduz a atividade ou eficácia do sistema imunológico26) a um pequeno número de pacientes. Infecções24 respiratórias fatais e com risco de vida foram observadas em alguns destes pacientes. Portanto, os pacientes com doença de Pompe que são tratados com agentes imunossupressores podem apresentar maior risco de infecções24 graves e devem ter acompanhamento médico.

Risco de arritmia27 cardíaca e de morte súbita durante anestesia28 geral para colocação de cateter venoso central

Deve-se tomar cuidado ao utilizar anestesia28 geral para a colocação de cateter venoso central (instrumento introduzido no corpo para distribuição do medicamento) ou para outros procedimentos cirúrgicos em pacientes com a forma infantil da doença de Pompe com hipertrofia29 cardíaca (aumento do tamanho do coração30) que irão receber infusão de Myozyme por esta via. Arritmia27 cardíaca (desvio do ritmo normal das contrações cardíacas), incluindo fibrilação ventricular (contração involuntária31 dos ventrículos cardíacos32), taquicardia33 e bradicardia34 ventricular (aumento e queda do ritmo cardíaco), resultando em parada cardíaca ou óbito35 ou requerendo ressuscitação cardíaca ou desfibrilação (retomada do ritmo cardíaco por choque36 elétrico), tem sido associada ao uso de anestesia28 geral em pacientes com doença de Pompe de início precoce (infantil) com hipertrofia29 cardíaca.

Risco de insuficiência37 cardiorrespiratória aguda

Insuficiência37 cardiorrespiratória aguda requerendo procedimentos médicos especiais, como intubação e suporte inotrópico (influência sob a força de contração muscular), foi observada após infusão de Myozyme em poucos pacientes com a forma infantil da doença de Pompe com hipertrofia29 cardíaca (aumento do tamanho do coração30), possivelmente associada a uma sobrecarga de fluído relacionada à administração intravenosa de Myozyme.

Testes de laboratório

É recomendado que você seja monitorado periodicamente, e no caso de eventos adversos graves, deverá realizar exames de sangue38 para verificação de anticorpos11.

Carcinogênese, alterações genéticas, comprometimento da fertilidade

Estudos de reprodução39 realizados em fêmeas grávidas de camundongo e coelho, não revelaram evidências de danos à fertilidade ou prejuízo ao desenvolvimento fetal devido ao uso de Myozyme.

Nenhum estudo foi efetuado para avaliar os efeitos de Myozyme sobre os riscos de câncer40 ou de alterações genéticas.

Gravidez41 e Lactação42

Não há estudos clínicos adequados e bem controlados em mulheres grávidas. Portanto, este medicamento somente deve ser usado durante a gravidez41 se for estritamente necessário e sob rigorosa orientação médica.

Uma vez que muitos medicamentos são excretados no leite humano, deve-se tomar cuidado quando Myozyme for administrado em mulheres em fase de amamentação43.

ESTE MEDICAMENTO NÃO DEVE SER UTILIZADO POR MULHERES GRÁVIDAS SEM ORIENTAÇÃO MÉDICA OU DO CIRURGIÃO-DENTISTA.

Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco

A segurança e a eficácia de Myozyme foram avaliadas em pacientes com idades variando da primeira infância à idade adulta.

Pacientes com 65 anos ou idade superior não foram incluídos nos estudos clínicos realizados com Myozyme.

Gravidez41 e Lactação42

Não foram realizados estudos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria pesada com Myozyme.

Este medicamento pode causar doping devido à presença de manitol.

Interações medicamentosas

Nenhum estudo de interação com medicamentos diferentes foi realizado.

Interações alimentares

Interações com comidas e bebidas são improváveis de acontecer.

Incompatibilidades farmacêuticas

Na ausência de estudos de compatibilidade, Myozyme não deve ser misturado na mesma infusão com outros medicamentos.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e nicotina).

Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não laboratorial.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde44.

ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?

Cuidados de conservação

Myozyme deve ser conservado sob refrigeração, em temperatura entre 2–8°C.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

A solução reconstituída deve ser administrada imediatamente. Se o uso imediato não for possível, a solução reconstituída é estável por até 24 horas à temperatura entre 2–8°C protegida da luz. Não é recomendada a armazenagem da solução reconstituída em temperatura ambiente.

A solução diluída também deve ser utilizada imediatamente. Contudo, demonstrou-se estabilidade química e física da solução durante 24 horas quando mantida à temperatura entre 2–8°C protegida da luz.

Não congelar ou agitar as soluções reconstituídas e diluídas.

Características físicas e organolépticas do produto

Myozyme é um pó de coloração branca a esbranquiçada, estéril e não pirogênico antes de ser preparado para injeção45, e uma solução clara, de incolor a amarelo-pálido após preparado para injeção45.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

TODO MEDICAMENTO DEVE SER MANTIDO FORA DO ALCANCE DAS CRIANÇAS.

COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Myozyme deverá ser reconstituído, diluído e aplicado por um profissional de saúde44 habilitado.

Seu médico aplicará Myozyme por via intravenosa em forma de infusão, em ambiente hospitalar apropriado, onde equipamentos de reanimação para controlar emergências estejam prontamente disponíveis.

Seu médico não deverá misturar Myozyme com outros medicamentos na mesma infusão.

Reconstituição, diluição e administração

Seu médico deverá usar técnicas assépticas e não usar agulhas com filtro durante a preparação.

1. Seu médico determinará o número de frascos a serem reconstituídos, com base no peso individual do paciente e na dose recomendada de 20 mg/kg.

Peso do paciente (kg) x dose (mg/kg) = dose do paciente (em mg).

Dose do paciente (em mg) dividida por 50 mg/frasco = número de frascos a reconstituir. Se o número de frascos-ampola incluir fração, seu médico deverá arredondar para cima (para o número inteiro seguinte).

Exemplo: peso do paciente (16 kg) x dose (20 mg/kg) = dose do paciente (320 mg). 

320 mg divididos por 50 mg/frasco = 6,4 frascos, portanto, sete frascos devem ser reconstituídos.

Seu médico irá retirar o número de frascos do refrigerador e irá deixá-los atingir a temperatura ambiente antes da reconstituição (aproximadamente 30 minutos).

2. Cada frasco de Myozyme deve ser reconstituído por meio da injeção45 lenta de 10,3 mL de água para injeção45, USP, pela parede interna de cada frasco. Cada frasco produzirá 5 mg/mL. A dose total extraível por frasco é 50 mg por 10 mL. Evitar o impacto forçado da água para injeção45 no pó e evitar a formação de espuma. Isto é feito pela adição lenta, gota46 a gota46, da água para injeção45 para baixo na parte interna do frasco, e não diretamente no pó liofilizado1. O frasco deve ser inclinado e girado delicadamente. Não invertê-lo, agitá-lo ou girá-lo com força.

3. Seu médico deverá realizar uma inspeção47 visual imediata nos frascos reconstituídos para verificar a existência de material particulado e descoloração. Se, na ocasião da inspeção47 imediata, forem observadas partículas opacas ou se a solução estiver descolorida, não usá-la. A solução reconstituída pode, ocasionalmente, conter algumas partículas de alfa-alglicosidase sob a forma de fios brancos delgados ou fibras translúcidas após inspeção47 inicial. Isso também pode ocorrer após a diluição para infusão. Essas partículas demonstraram conter alfa-alglicosidase e podem aparecer após a etapa inicial de reconstituição e aumentar ao longo do tempo. Estudos mostraram que essas partículas são removidas através de filtração em linha, sem ter efeito detectável na pureza ou na concentração.

4. Myozyme deve ser diluído em solução de cloreto de sódio para injeção45 0,9%, USP, imediatamente após reconstituição, até a concentração final de 0,5 a 4 mg/mL de Myozyme.

5. Seu médico deverá retirar lentamente a solução reconstituída de cada frasco. Evitar a formação de espuma na seringa48.

6. O ar da bolsa de infusão deverá ser retirado para minimizar a formação de partículas devido à sensibilidade de Myozyme às interfaces de ar líquido.

7. Seu médico deverá adicionar lenta e diretamente a solução reconstituída de Myozyme na solução de cloreto de sódio. Não adicionar diretamente no ar que pode permanecer dentro da bolsa de infusão. Evitar a formação de espuma na bolsa de infusão.

8. Inverter ou massagear delicadamente a bolsa de infusão para misturar. Não sacudir. A solução reconstituída e diluída deve ser protegida da luz, não sendo necessária a proteção no momento da infusão.

A solução diluída deve ser filtrada durante a administração por meio de filtro de linha de 0,2µm com baixa ligação de proteína plasmática, para remover quaisquer partículas visíveis.

Myozyme não deve ser infundido com outros medicamentos na mesma via intravenosa.

Posologia

O regime de dosagem recomendado de Myozyme é 20 mg/kg de peso corporal administrados a cada duas semanas como infusão intravenosa. O volume total é determinado pelo peso corporal e deve ser administrado durante, aproximadamente, quatro horas.

As infusões devem ser administradas de maneira escalonada. A taxa de infusão inicial deve ser de, no máximo, 1 mg/kg/h. A taxa de infusão pode ser aumentada em 2 mg/kg/h a cada 30 minutos, após a tolerância do paciente à infusão ter sido estabelecida, até a taxa máxima de 7 mg/kg/h ser atingida. Os sinais vitais49 devem ser medidos no final de cada passo, antes de aumentar a taxa de infusão. Se o paciente estiver estável, Myozyme pode ser administrado à taxa máxima de 7 mg/kg/h até a infusão ser concluída. A taxa de infusão pode ser reduzida e/ou interrompida temporariamente em caso de reações de infusão.

Seu médico saberá informar a duração do seu tratamento com Myozyme.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Se você não comparecer à clínica ou ao hospital no dia marcado para a infusão, deverá marcar uma nova data imediatamente, pois a falha de uma infusão ou a interrupção das mesmas antes do tempo previsto pelo seu médico não trarão os benefícios esperados deste tratamento.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião- dentista.

QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Os efeitos colaterais50 indesejáveis mais graves que podem acontecer com Myozyme são insuficiência37 cardiorrespiratória e reações anafiláticas8 (reação alérgica7 de forte intensidade) durante a infusão.

As reações adversas mais comuns que necessitaram de intervenção médica foram reações relacionadas à infusão.

Forma infantil da doença

Avise ao médico se a criança apresentar qualquer um dos seguintes efeitos colaterais50.

Reações muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): penetração de oxigênio reduzida, aumento do ritmo cardíaco, respiração acelerada, tosse, vômito51, coceira, erupções na pele14, ruborização da superfície da pele14 e febre52.

Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): aumento do ritmo cardíaco, pressão sanguínea aumentada, febre52, coloração azulada da pele14 devido à diminuição de oxigênio, tremor, ânsia de vômito51, náusea53, vermelhidão, erupção54 maculopapular55 da pele14, erupção54 macular da pele14, erupção54 papular da pele14, irritação da pele14, palidez, irritabilidade, calafrio56 e agitação.

Reações sérias de infusão incluindo coceira, roncos no peito57, aumento do ritmo cardíaco, penetração de oxigênio reduzida, dificuldade para respirar, respiração acelerada, inchaço58 ao redor dos olhos59 e aumento da pressão arterial60 foram reportadas.

Doença de Pompe de início tardio

Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): aumento da pressão arterial60, tontura61, formigamento, dor de cabeça62, aperto na garganta63, diarreia64, vômito51, náusea53, coceira, erupção54 papular de pele14, irritação da pele14, secreção de suor excessiva, espasmo65 muscular, contração muscular, dor muscular, ruborização da superfície da pele14, febre52, desconforto torácico, inchaço58 periférico (pernas e braços), inchaço58 local, cansaço, sensação de calor e hipersensibilidade.

As reações adversas graves reportadas em quatro pacientes tratados com Myozyme foram: edema66 subcutâneo67, desconforto no peito57, aperto na garganta63, dor no peito57 não cardíaca e taquicardia33 supraventricular (batimentos cardíacos acelerados).

Reações adversas de infusão adicionais reportadas em pacientes com a doença Pompe na forma infantil e na forma tardia tratados com Myozyme em estudos clínicos não controlados e de acesso expandido e reportadas em mais de um paciente incluíram dificuldade para respirar, diminuição da pressão arterial60, dor de cabeça62, secreção de suor excessiva, lacrimejar aumentado, inchaço58 ao redor dos olhos59, inquietação, sensação de calor, respiração difícil, coloração azulada da pele14 em placas68 arredondadas e limitadas e acúmulo de líquido embaixo da pele14 do rosto.

Experiência pós-comercialização

Hipersensibilidade significativa / reações anafiláticas8 tem sido relatadas em pacientes tratados com alfa-alglicosidase no cenário pós-comercialização. Também foram relatados os seguintes sinais23 e sintomas10: dificuldade para respirar, respiração ofegante, parada respiratória, desconforto respiratório, interrupção da respiração, som anormal ao respirar, falta de ar, saturação de oxigênio diminuída, breves episódios de parada cardíaca, diminuição da pressão arterial60, diminuição do ritmo cardíaco, aumento do ritmo cardíaco, coloração azulada da pele14 devido à diminuição de oxigênio, contração dos vasos sanguíneos69, ruborização da superfície da pele14, dor torácica, desconforto no peito57, aperto na garganta63, edema66 subcutâneo67, inchaço58 da faringe70, inchaço58 da face71, inchaço58 de pernas e braços, coceira e erupção54 da pele14.

Além das reações à infusão relatadas em testes clínicos e programa de acesso expandido, as seguintes reações à infusão foram relatadas de fontes do mundo todo após aprovação de comercialização, incluindo os programas clínicos em andamento: conjuntivite72, inchaço58

local/periférico, dor abdominal e dor nas juntas. Reações adversas adicionais incluem proteinúria73 (presença aumentada de proteína na urina74) e síndrome nefrótica16 (uma elevação exagerada da permeabilidade75 dos glomérulos renais76 às proteínas77, ocasionando proteinúria73) em pacientes com títulos elevados de IgG (≥ 102,400).

Reações recorrentes consistindo de sintomas10 semelhantes aos da gripe78 ou uma combinação de eventos, como febre52, calafrios79, mialgia80 (dores musculares), artralgia81 (dores nas articulações82), dor ou fadiga83, que ocorrem após o término da infusão e geralmente durante alguns dias, foram observadas em alguns pacientes tratados com alfa-alglicosidase. A maioria dos pacientes teve sucesso com o uso da alfa-alglicosidase e continuaram o tratamento, utilizando doses menores e/ou pré-tratamento com medicamentos anti-inflamatórios e/ou corticosteroides, sob atenta supervisão médica. Reações cutâneas12 graves e, possivelmente, imunomediadas foram relatadas com alfa-alglicosidase, incluindo lesões13 de pele14 ulcerativas e necrosantes15. Síndrome nefrótica16 foi observada em poucos pacientes com doença de Pompe tratados com alfa-alglicosidase e que tinham títulos elevados de anticorpos11 do tipo IgG (≥ 102,400). Nestes pacientes, a biópsia17 renal18 foi consistente com depósito de imunocomplexo19. Estes pacientes apresentaram melhora após a interrupção do tratamento Portanto, seu médico recomendará a realização de exames de urina74 periodicamente caso você apresente títulos elevados de anticorpos11 do tipo IgG. Se ocorrerem reações imunomediadas, a descontinuação da administração de alfa-alglicosidase deve ser considerada, e tratamento médico apropriado iniciado. Os riscos e benefícios da readministração de alfa-alglicosidase após uma reação imunomediada devem ser considerados pelo seu médico.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.

O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

Não houve relatos de superdosagem com Myozyme. Em estudos clínicos, os pacientes receberam doses de até 40 mg/kg de peso corporal.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

DIZERES LEGAIS


USO RESTRITO A HOSPITAIS
VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA
 

MS 1.1300.1194
Farm. Resp.: Silvia Regina Brollo - CRF-SP 9.815

Registrado por:
Sanofi-Aventis Farmacêutica Ltda.
Av. Mj. Sylvio de M. Padilha, 5200
São Paulo – SP – CNPJ 02.685.377/0001-57

Fabricado por:
Genzyme Ireland Limited - Waterford, Irlanda

Importado por:
Sanofi-Aventis Farmacêutica Ltda.
Rua Conde Domingos Papaiz, 413 – Suzano – SP
CNPJ 02.685.377/0008-23
Indústria Brasileira


SAC 0800 77 123 73

Antes de consumir qualquer medicamento, consulte seu médico (http://www.catalogo.med.br).

Complementos

1 Liofilizado: Submetido à liofilização, que é a desidratação de substâncias realizada em baixas temperaturas, usada especialmente na conservação de alimentos, em medicamentos, etc.
2 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
3 Enzima: Proteína produzida pelo organismo que gera uma reação química. Por exemplo, as enzimas produzidas pelo intestino que ajudam no processo digestivo.
4 Açúcar: 1. Classe de carboidratos com sabor adocicado, incluindo glicose, frutose e sacarose. 2. Termo usado para se referir à glicemia sangüínea.
5 Glicogênio: Polissacarídeo formado a partir de moléculas de glicose, utilizado como reserva energética e abundante nas células hepáticas e musculares.
6 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
7 Reação alérgica: Sensibilidade a uma substância específica, chamada de alérgeno, com a qual se entra em contato por meio da pele, pulmões, deglutição ou injeções.
8 Reações anafiláticas: É um tipo de reação alérgica sistêmica aguda. Esta reação ocorre quando a pessoa foi sensibilizada (ou seja, quando o sistema imune foi condicionado a reconhecer uma substância como uma ameaça ao organismo). Na segunda exposição ou nas exposições subseqüentes, ocorre uma reação alérgica. Essa reação é repentina, grave e abrange o corpo todo. O sistema imune libera anticorpos. Os tecidos liberam histamina e outras substâncias. Esse mecanismo causa contrações musculares, constrição das vias respiratórias, dificuldade respiratória, dor abdominal, cãimbras, vômitos e diarréia. A histamina leva à dilatação dos vasos sangüíneos (que abaixa a pressão sangüínea) e o vazamento de líquidos da corrente sangüínea para os tecidos (que reduzem o volume de sangue) o que provoca o choque. Ocorrem com freqüência a urticária e o angioedema - este angioedema pode resultar na obstrução das vias respiratórias. Uma anafilaxia prolongada pode causar arritmia cardíaca.
9 Antipiréticos: Medicamentos que reduzem a febre, diminuindo a temperatura corporal que está acima do normal. Entretanto, eles não vão afetar a temperatura normal do corpo se uma pessoa que não tiver febre o ingerir. Os antipiréticos fazem com que o hipotálamo “ignore“ um aumento de temperatura induzido por interleucina. O corpo então irá trabalhar para baixar a temperatura e o resultado é a redução da febre.
10 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
11 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
12 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
13 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
14 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
15 Necrosantes: Que necrosa ou que sofre gangrena; que provoca necrose, necrotizante.
16 Síndrome nefrótica: Doença que afeta os rins. Caracteriza-se pela eliminação de proteínas através da urina, com diminuição nos níveis de albumina do plasma. As pessoas com síndrome nefrótica apresentam edema, eliminação de urina espumosa, aumento dos lipídeos do sangue, etc.
17 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
18 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
19 Imunocomplexo: Imunocomplexo ou complexo imune é um complexo formado por imunoglobulina (anticorpo) ligada ao antígeno solúvel, ou seja, são moléculas formadas pela junção de antígenos e anticorpos.
20 Exame de urina: Também chamado de urinálise, o teste de urina é feito através de uma amostra de urina e pode diagnosticar doenças do sistema urinário e outros sistemas do organismo. Alguns testes são feitos em uma amostra simples e outros pela coleta da urina durante 24 horas. Pode ser feita uma cultura da urina para verificar o crescimento de bactérias na urina.
21 Para pacientes: Você pode utilizar este texto livremente com seus pacientes, inclusive alterando-o, de acordo com a sua prática e experiência. Conheça todos os materiais Para Pacientes disponíveis para auxiliar, educar e esclarecer seus pacientes, colaborando para a melhoria da relação médico-paciente, reunidos no canal Para Pacientes . As informações contidas neste texto são baseadas em uma compilação feita pela equipe médica da Centralx. Você deve checar e confirmar as informações e divulgá-las para seus pacientes de acordo com seus conhecimentos médicos.
22 Anticorpo: Proteína circulante liberada pelos linfócitos em reação à presença no organismo de uma substância estranha (antígeno).
23 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
24 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
25 Músculos Respiratórios: Neste grupo de músculos estão incluídos o DIAFRAGMA e os MÚSCULOS INTERCOSTAIS.
26 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
27 Arritmia: Arritmia cardíaca é o nome dado a diversas perturbações que alteram a frequência ou o ritmo dos batimentos cardíacos.
28 Anestesia: Diminuição parcial ou total da sensibilidade dolorosa. Pode ser induzida por diferentes medicamentos ou ser parte de uma doença neurológica.
29 Hipertrofia: 1. Desenvolvimento ou crescimento excessivo de um órgão ou de parte dele devido a um aumento do tamanho de suas células constituintes. 2. Desenvolvimento ou crescimento excessivo, em tamanho ou em complexidade (de alguma coisa). 3. Em medicina, é aumento do tamanho (mas não da quantidade) de células que compõem um tecido. Pode ser acompanhada pelo aumento do tamanho do órgão do qual faz parte.
30 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
31 Involuntária: 1.    Que se realiza sem intervenção da vontade ou que foge ao controle desta, automática, inconsciente, espontânea. 2.    Que se encontra em uma dada situação sem o desejar, forçada, obrigada.
32 Ventrículos Cardíacos: Câmeras inferiores direita e esquerda do coração. O ventrículo direito bombeia SANGUE venoso para os PULMÕES e o esquerdo bombeia sangue oxigenado para a circulação arterial sistêmica.
33 Taquicardia: Aumento da frequência cardíaca. Pode ser devido a causas fisiológicas (durante o exercício físico ou gravidez) ou por diversas doenças como sepse, hipertireoidismo e anemia. Pode ser assintomática ou provocar palpitações.
34 Bradicardia: Diminuição da freqüência cardíaca a menos de 60 batimentos por minuto. Pode estar associada a distúrbios da condução cardíaca, ao efeito de alguns medicamentos ou a causas fisiológicas (bradicardia do desportista).
35 Óbito: Morte de pessoa; passamento, falecimento.
36 Choque: 1. Estado de insuficiência circulatória a nível celular, produzido por hemorragias graves, sepse, reações alérgicas graves, etc. Pode ocasionar lesão celular irreversível se a hipóxia persistir por tempo suficiente. 2. Encontro violento, com impacto ou abalo brusco, entre dois corpos. Colisão ou concussão. 3. Perturbação brusca no equilíbrio mental ou emocional. Abalo psíquico devido a uma causa externa.
37 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
38 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
39 Reprodução: 1. Função pela qual se perpetua a espécie dos seres vivos. 2. Ato ou efeito de reproduzir (-se). 3. Imitação de quadro, fotografia, gravura, etc.
40 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
41 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
42 Lactação: Fenômeno fisiológico neuro-endócrino (hormonal) de produção de leite materno pela puérpera no pós-parto; independente dela estar ou não amamentando.Toda mulher após o parto tem produção de leite - lactação; mas, infelizmente nem todas amamentam.
43 Amamentação: Ato da nutriz dar o peito e o lactente mamá-lo diretamente. É um fenômeno psico-sócio-cultural. Dar de mamar a; criar ao peito; aleitar; lactar... A amamentação é uma forma de aleitamento, mas há outras formas.
44 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
45 Injeção: Infiltração de medicação ou nutrientes líquidos no corpo através de uma agulha e seringa.
46 Gota: 1. Distúrbio metabólico produzido pelo aumento na concentração de ácido úrico no sangue. Manifesta-se pela formação de cálculos renais, inflamação articular e depósito de cristais de ácido úrico no tecido celular subcutâneo. A inflamação articular é muito dolorosa e ataca em crises. 2. Pingo de qualquer líquido.
47 Inspeção: 1. Ato ou efeito de inspecionar; exame, vistoria, inspecionamento. 2. Ato ou efeito de fiscalizar; fiscalização, supervisão, observação. 3. Exame feito por inspetor (es).
48 Seringa: Dispositivo usado para injetar medicações ou outros líquidos nos tecidos do corpo. A seringa de insulina é formada por um tubo plástico com um êmbolo e uma agulha pequena na ponta.
49 Sinais vitais: Conjunto de variáveis fisiológicas que são pressão arterial, freqüência cardíaca, freqüência respiratória e temperatura corporal.
50 Efeitos colaterais: 1. Ação não esperada de um medicamento. Ou seja, significa a ação sobre alguma parte do organismo diferente daquela que precisa ser tratada pelo medicamento. 2. Possível reação que pode ocorrer durante o uso do medicamento, podendo ser benéfica ou maléfica.
51 Vômito: É a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Pode ser classificado como: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
52 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
53 Náusea: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc.
54 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
55 Maculopapular: Erupção cutânea que se caracteriza pelo aparecimento de manchas e de pápulas de tonalidade avermelhada, geralmente observada no sarampo ou na rubéola.
56 Calafrio: 1. Conjunto de pequenas contrações da pele e dos músculos cutâneos ao longo do corpo, muitas vezes com tremores fortes e palidez, que acompanham uma sensação de frio provocada por baixa temperatura, má condição orgânica ou ainda por medo, horror, nojo, etc. 2. Sensação de frio e tremores fortes, às vezes com bater de dentes, que precedem ou acompanham acessos de febre.
57 Peito: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original
58 Inchaço: Inchação, edema.
59 Olhos:
60 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
61 Tontura: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
62 Cabeça:
63 Garganta: Tubo fibromuscular em forma de funil, que leva os alimentos ao ESÔFAGO e o ar à LARINGE e PULMÕES. Situa-se posteriormente à CAVIDADE NASAL, à CAVIDADE ORAL e à LARINGE, extendendo-se da BASE DO CRÂNIO à borda inferior da CARTILAGEM CRICÓIDE (anteriormente) e à borda inferior da vértebra C6 (posteriormente). É dividida em NASOFARINGE, OROFARINGE e HIPOFARINGE (laringofaringe).
64 Diarréia: Aumento do volume, freqüência ou quantidade de líquido nas evacuações.Deve ser a manifestação mais freqüente de alteração da absorção ou transporte intestinal de substâncias, alterações estas que em geral são devidas a uma infecção bacteriana ou viral, a toxinas alimentares, etc.
65 Espasmo: 1. Contração involuntária, não ritmada, de um ou vários músculos, podendo ocorrer isolada ou continuamente, sendo dolorosa ou não. 2. Qualquer contração muscular anormal. 3. Sentido figurado: arrebatamento, exaltação, espanto.
66 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
67 Subcutâneo: Feito ou situado sob a pele. Hipodérmico.
68 Placas: 1. Lesões achatadas, semelhantes à pápula, mas com diâmetro superior a um centímetro. 2. Folha de material resistente (metal, vidro, plástico etc.), mais ou menos espessa. 3. Objeto com formato de tabuleta, geralmente de bronze, mármore ou granito, com inscrição comemorativa ou indicativa. 4. Chapa que serve de suporte a um aparelho de iluminação que se fixa em uma superfície vertical ou sobre uma peça de mobiliário, etc. 5. Placa de metal que, colocada na dianteira e na traseira de um veículo automotor, registra o número de licenciamento do veículo. 6. Chapa que, emitida pela administração pública, representa sinal oficial de concessão de certas licenças e autorizações. 7. Lâmina metálica, polida, usualmente como forma em processos de gravura. 8. Área ou zona que difere do resto de uma superfície, ordinariamente pela cor. 9. Mancha mais ou menos espessa na pele, como resultado de doença, escoriação, etc. 10. Em anatomia geral, estrutura ou órgão chato e em forma de placa, como uma escama ou lamela. 11. Em informática, suporte plano, retangular, de fibra de vidro, em que se gravam chips e outros componentes eletrônicos do computador. 12. Em odontologia, camada aderente de bactérias que se forma nos dentes.
69 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
70 Faringe: Canal músculo-membranoso comum aos sistemas digestivo e respiratório. Comunica-se com a boca e com as fossas nasais. É dividida em três partes: faringe superior (nasofaringe ou rinofaringe), faringe bucal (orofaringe) e faringe inferior (hipofaringe, laringofaringe ou faringe esofagiana), sendo um órgão indispensável para a circulação do ar e dos alimentos.
71 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
72 Conjuntivite: Inflamação da conjuntiva ocular. Pode ser produzida por alergias, infecções virais, bacterianas, etc. Produz vermelhidão ocular, aumento da secreção e ardor.
73 Proteinúria: Presença de proteínas na urina, indicando que os rins não estão trabalhando apropriadamente.
74 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
75 Permeabilidade: Qualidade dos corpos que deixam passar através de seus poros outros corpos (fluidos, líquidos, gases, etc.).
76 Glomérulos Renais: Grupo de capilares enovelados (sustentados pelo tecido conjuntivo) que se iniciam em cada túbulo renal. Taxa de Filtração Glomerular; Fluxo Sanguíneo Renal Efetivo; Fluxo Plasmático Renal Efetivo;
77 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
78 Gripe: Doença viral adquirida através do contágio interpessoal que se caracteriza por faringite, febre, dores musculares generalizadas, náuseas, etc. Sua duração é de aproximadamente cinco a sete dias e tem uma maior incidência nos meses frios. Em geral desaparece naturalmente sem tratamento, apenas com medidas de controle geral (repouso relativo, ingestão de líquidos, etc.). Os antibióticos não funcionam na gripe e não devem ser utilizados de rotina.
79 Calafrios: 1. Conjunto de pequenas contrações da pele e dos músculos cutâneos ao longo do corpo, muitas vezes com tremores fortes e palidez, que acompanham uma sensação de frio provocada por baixa temperatura, má condição orgânica ou ainda por medo, horror, nojo, etc. 2. Sensação de frio e tremores fortes, às vezes com bater de dentes, que precedem ou acompanham acessos de febre.
80 Mialgia: Dor que se origina nos músculos. Pode acompanhar outros sintomas como queda no estado geral, febre e dor de cabeça nas doenças infecciosas. Também pode estar associada a diferentes doenças imunológicas.
81 Artralgia: Dor em uma articulação.
82 Articulações:
83 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.

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