Fibrogammin P

Fibrogammin® P é indicado para:

• Deficiência congênita⁶ (presente desde o nascimento) de FXIII e consequentes diáteses hemorrágicas⁷ (manifestações de sangramento), hemorragias⁸ (perda de sangue⁹) e problemas na cicatrização de feridas;
• Diáteses hemorrágicas⁷ causadas pela deficiência adquirida (que se desenvolve ao longo da vida) de FXIII;
• Tratamento de suporte nos casos de problemas na cicatrização de feridas, especialmente em úlceras¹⁰ de membro inferior (pernas e pés) após cirurgias de grande porte ou ferimentos.

COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

Fibrogammin® P é um concentrado purificado do FXIII. Este medicamento auxilia a cicatrização da ferida e leva à normalização do processo de coagulação¹.

QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Você não deve utilizar este medicamento se tiver hipersensibilidade (alergia¹¹) ao princípio ativo ou a qualquer uma das substâncias da fórmula.

O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESSE MEDICAMENTO?

Se você tiver reações conhecidas ao produto (com sintomas¹² como coceira em todo o corpo, erupção¹³ cutânea¹⁴, pressão baixa, falta de ar), seu médico lhe dará anti-histamínicos e corticosteroides.

Você pode apresentar reações de alergia¹¹ (hipersensibilidade) com Fibrogammin® P. Se ocorrerem

sintomas¹² de alergia¹¹ (hipersensibilidade), como coceira, coceira em todo o corpo, aperto no peito¹⁵, chiado no peito¹⁵, pressão baixa e reação alérgica¹⁶ grave, a infusão de Fibrogammin® P deve ser interrompida imediatamente.

Em caso de trombose¹⁷ recente, devem ser tomados cuidados em relação ao efeito estabilizador da fibrina¹⁸ do FXIII.

Imunogenicidade

O desenvolvimento de anticorpos¹⁹ inibidores contra o FXIII foi detectado em pacientes recebendo Fibrogammin® P. Portanto, seu médico deverá monitorá-lo para o possível desenvolvimento de anticorpos¹⁹ inibidores. A presença de anticorpos¹⁹ inibidores pode manifestar-se como uma resposta inadequada ao tratamento. Se os níveis de atividade de FXIII no plasma⁵ não forem atingidos, ou se ocorrer sangramento de escape enquanto você estiver recebendo o tratamento profilático, deve-se medir a concentração de anticorpos¹⁹ inibidores de FXIII.

Nota para pacientes²⁰ diabéticos

Fibrogammin® P contém glicose⁴ (96 mg por 1000 UI). Ao receber uma dose de 10 UI/kg de seu peso, se você tiver 75 kg, você receberá 72 mg de glicose⁴. Ao receber a dose diária máxima de 35 UI/kg de seu peso, se você tiver 75 kg, você receberá 252 mg de glicose⁴.

Atenção: Este medicamento contém Açúcar²¹, portanto, deve ser usado com cautela em portadores de Diabetes²².

Nota para pacientes²⁰ em dieta de restrição de sódio

Fibrogammin® P contém cloreto de sódio e, portanto, pode ser prejudicial se você estiver fazendo uma dieta de restrição de sódio (redução de sal).

Gravidez²³, amamentação²⁴ e fertilidade

Dados limitados sobre o uso de Fibrogammin® P na gravidez²³ não demonstraram nenhum efeito negativo no curso da gestação e no desenvolvimento perinatal ou pós-natal. O uso de Fibrogammin® P pode ser considerado durante a gravidez²³, se necessário.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.

Não existem dados referentes à excreção de Fibrogammin® P no leite humano. No entanto, a excreção no leite é improvável devido ao alto peso molecular e devido ao seu caráter proteico é pouco provável que o bebê absorva a molécula intacta. Portanto, Fibrogammin® P pode ser usado durante a amamentação²⁴.

Não há dados de Fibrogammin® P relacionados a fertilidade.

Segurança viral

Quando produtos são obtidos a partir do sangue⁹ ou do plasma⁵ humano, algumas medidas são estabelecidas para prevenir que infecções²⁵ sejam transmitidas aos pacientes. Elas incluem:

• Seleção cuidadosa dos doadores de sangue⁹ e de plasma⁵ para garantir que aqueles que apresentem risco de carregar infecções²⁵ sejam excluídos;
• Teste de cada doação e “pools” de plasma⁵ para sinais²⁶ de vírus²⁷/infecções²⁵;
• Inclusão de etapas no processamento do sangue⁹ ou do plasma⁵ que possam inativar ou remover vírus²⁷. Apesar destas medidas, quando são administrados produtos obtidos a partir de sangue⁹ ou de plasma⁵ humano, a possibilidade de transmissão de infecção²⁸ não pode ser totalmente excluída. Isto também se aplica a vírus²⁷ desconhecidos ou emergentes ou outros tipos de infecção²⁸.

Essas medidas são consideradas eficazes para vírus²⁷ envelopados como o vírus²⁷ da AIDS (HIV²⁹ - vírus²⁷ da imunodeficiência³⁰ humana), vírus²⁷ das hepatites³¹ B e C e para os vírus²⁷ não-envelopados da hepatite³² A e parvovírus B19.

É fortemente recomendado que toda vez que você receber uma dose de Fibrogammin® P, seu nome e o número do lote do produto sejam registrados para que seja mantido um registro dos lotes utilizados. Seu médico pode recomendar que você tome a vacinação contra hepatite³² A e B se você recebe regularmente/repetidamente produtos com FXIII derivados do plasma⁵ humano.

Interações com outros medicamentos

Até o momento não se conhece nenhuma interação de Fibrogammin® P com outro medicamento.

Incompatibilidades

Fibrogammin® P não deve ser misturado a outros medicamentos, diluentes ou solventes e deve ser administrado por linha de infusão separada.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde³³.

Atenção atletas: este medicamento contém albumina³ humana, que é considerada um agente mascarante do doping conforme lista de referência do Comitê Olímpico Internacional.

ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?

Fibrogammin® P deve ser mantido sob refrigeração (temperatura entre 2 e 8 °C), na sua embalagem original. Não congelar.
Mantenha o frasco-ampola dentro de sua embalagem original para a proteção contra a luz.
Após a abertura da ampola, o produto deve ser utilizado imediatamente.

O prazo de validade é de 36 meses a partir da data de fabricação. Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem
Não use medicamento com prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

A estabilidade física e química em uso foi demonstrada por 24 horas a ≤ 25 ºC. Do ponto de vista microbiológico³⁴, o produto deve ser utilizado imediatamente. Caso não seja administrado imediatamente depois do preparo, este produto deve ser utilizado dentro de 4 horas, quando mantido sob condições estéreis e armazenado a temperatura ambiente (20 a 25 ºC). Não refrigerar ou congelar a solução reconstituída.

Características organolépticas

Pó liofilizado²: pó branco e claro.
Diluente: solução incolor.
Solução reconstituída: solução levemente opalescente.

Uma vez reconstituída, não utilizar se a solução estiver turva ou apresentar depósito. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento.
Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

TODO MEDICAMENTO DEVE SER MANTIDO FORA DO ALCANCE DAS CRIANÇAS.

Qualquer produto ou material residual não utilizado deve ser eliminado de acordo com os requisitos da legislação local.

COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

POSOLOGIA

IMPORTANTE: 1 mL de solução equivale a 62,5 UI ou 100 UI equivale a 1,6 mL, respectivamente. Seu médico irá verificar a quantidade de medicamento e a frequência ideal para você.

Você receberá 10 UI/kg de peso no dia da cirurgia e uma vez ao dia nos próximos 3 dias após a cirurgia. No caso dos pacientes de risco, serão administrados 15 a 20 UI/kg de seu peso do medicamento no dia da cirurgia, e uma vez ao dia nos 3 dias depois a cirurgia.

Em geral, episódios de sangramento agudo³⁷ (incluindo estados de deficiência adquirida) exigem doses consideravelmente maiores que as doses usadas na profilaxia em doenças congênitas³⁸.

Devido às patogêneses diferentes da deficiência de FXIII, dados disponíveis sobre as meias-vidas diferem consideravelmente. Seu médico irá monitorá-lo com um método específico de avaliação da atividade do FXIII. No caso de cirurgias de grande porte e hemorragias⁸, o objetivo é manter os valores normais.

MÉTODO DE ADMINISTRAÇÃO

Instruções gerais

• A solução deve ser transparente ou ligeiramente opalescente. Depois de filtragem/ aspiração (ver abaixo), o produto reconstituído deve ser inspecionado visualmente para detecção de partículas e descoloração antes da administração;
• A reconstituição e aspiração devem ser realizadas em condições assépticas;
• Não utilizar se a solução estiver turva ou apresentar resíduos (depósito/partículas).

Reconstituição

Deixar o diluente atingir a temperatura ambiente. Assegurar que as tampas “flip” dos frascos do produto e do diluente foram retiradas e as tampas de borracha foram tratadas com solução antisséptica e secas antes da abertura da embalagem do dispositivo de transferência “Mix2Vial”.

	1. Abra a embalagem do “Mix2Vial” retirando a tampa. Não remova o “Mix2Vial” da embalagem!
	2. Coloque o frasco do diluente sobre uma superfície plana e limpa e segure o frasco firmemente. Pegue o “Mix2Vial” junto com a embalagem e empurre a ponta azul do adaptador em linha reta para baixo através da tampa de borracha do frasco.
	3. Retire cuidadosamente a embalagem do conjunto “Mix2Vial” segurando na borda, e puxando verticalmente para cima. Certifique-se de que somente a embalagem seja retirada e não o conjunto “Mix2Vial”.
	4. Coloque o frasco do produto sobre uma superfície plana e firme. Inverta o frasco de diluente com o conjunto “Mix2Vial” conectado e empurre a ponta do adaptador transparente em linha reta para baixo através da tampa de borracha. O diluente irá fluir automaticamente para o frasco do produto.
	5. Com uma mão39 segure o lado do produto do conjunto “Mix2Vial” e com a outra mão39 segure o lado do diluente e desconecte cuidadosamente, no sentido anti-horário, o conjunto em duas partes. Descarte o frasco de diluente com o adaptador azul “Mix2vial” conectado.
	6. Gire suaveente o frasco do produto com o adaptador transparente conectado até que a substância seja completamente dissolvida. Não agite.
	7. Puxe o ar para dentro de uma seringa40 vazia e estéril. Enquanto o frasco do produto estiver na posição vertical, conecte a seringa40, no sentido horário, ao conector do “Mix2Vial”. Injete o ar no frasco do produto.

Aspiração e aplicação

	8. Mantendo o êmbolo41 da seringa40 pressionado, inverta o sistema de cabeça42 para baixo e aspire a solução para dentro de uma seringa40 puxando o êmbolo41 para trás lentamente.
	9. Uma vez transferida a solução para a seringa40, segure firmemente o corpo da seringa40 (mantendo o êmbolo41 da seringa40 para baixo) e desconecte, no sentido anti-horário, o adaptador transparente “Mix2Vial” da seringa40.

Cuidados devem ser tomados para que não entre sangue⁹ na seringa⁴⁰ preenchida com o produto, pois existe um risco de que o sangue⁹ possa coagular⁴³ na seringa⁴⁰ e coágulos de fibrina¹⁸ podem, portanto, ser administrados ao paciente.

Em caso de ser necessário mais do que um frasco de Fibrogammin® P, é possível associar vários frascos de Fibrogammin® P para uma única infusão por meio de um dispositivo de infusão disponível comercialmente.

A solução de Fibrogammin® P não deve ser diluída.

A solução reconstituída deve ser administrada por uma injeção³⁵ independente / linha de infusão por injeção³⁵ intravenosa lenta, a uma velocidade não superior a 4 mL por minuto.

Você deve ser observado para qualquer reação imediata. Se qualquer reação ocorrer e que possa estar relacionada à administração de Fibrogammin® P, a taxa de infusão deve ser diminuída ou a infusão deve ser interrompida, conforme a sua condição clínica.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

As seguintes reações adversas são baseadas na experiência pós-comercialização.

As informações abaixo estão de acordo com o sistema de classificação de órgãos MedDRA.

As frequências foram avaliadas de acordo com a seguinte convenção: muito comum (≥ 1 / 10); comum (≥ 1 / 100 e <1 / 10); incomum (≥ 1 / 1.000 e <1/100); rara (≥ 1 / 10.000 e <1 / 1.000); muito rara (<1 /10.000).

Doenças do sistema imune⁴⁴ (sistema imunitário⁴⁵)

Em casos raros, reações alérgicas / alérgicas graves (como coceira em todo o corpo, erupções cutâneas⁴⁶, pressão baixa, falta de ar) foram observadas.
Em casos muito raros o desenvolvimento de inibidores para FXIII pode ocorrer.

Doenças gerais e alterações no local de administração

Em casos raros foi observado aumento da temperatura.
Se você tiver reações alérgicas ou alérgicas graves, seu médico irá suspender a injeção³⁵ ou infusão imediatamente e administrar tratamento adequado. O procedimento padrão para o tratamento de choque⁴⁷ deve ser seguido pelo seu médico.

População pediátrica

O perfil e segurança para pacientes²⁰ pediátricos não se diferencia do perfil de segurança para pacientes²⁰ adultos nos estudos clínicos.
Para a segurança relativa a agentes transmissíveis ver pergunta “4. O Que Devo Saber Antes de Usar Este Medicamento?”

Relatos de suspeitas de reações adversas

Se você tiver qualquer reação adversa fale com seu médico, enfermeira ou farmacêutico. Isso inclui qualquer efeito adverso possível não listada nesta bula. Reportando as reações adversas você pode ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO?