Cerezyme

IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

Cerezyme®
imiglucerase
Injetável 400 U

FORMA FARMACÊUTICA E APRESENTAÇÃO:

Pó liofilizado¹ para solução injetável
Frasco-ampola contendo 424 U de imiglucerase, com uma dose extraível de 400 U após reconstituição, acondicionado em cartucho de cartolina.

USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO

COMPOSIÇÃO:

Cada frasco-ampola de contém:

Excipientes: manitol, citrato de sódio, citrato de sódio di-hidratado e polissorbato 80.

Nota: uma unidade de enzima² (U) é definida como a quantidade de enzima² que catalisa a hidrólise de um micromol do substrato sintético p-nitrofenil-β-D-glicopiranosídeo (pNP-Glc) por minuto, a 37°C.

As soluções reconstituídas têm pH de, aproximadamente, 6,1.

Ácido cítrico ou hidróxido de sódio podem ser adicionados no momento da produção para ajustar o pH.

INFORMAÇÕES AO PACIENTE

PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?

Cerezyme é indicado para o tratamento de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico³ confirmado de doença de Gaucher que produz uma ou mais das seguintes perturbações: anemia⁴, diminuição de plaquetas⁵ com dificuldade de coagulação⁶ do sangue⁷, distúrbios ósseos e aumento do fígado⁸ ou do baço⁹.

COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?

Cerezyme é usado para tratar a doença de Gaucher, causada pela pouca quantidade de uma substância natural do seu corpo chamada enzima² glicocerebrosidase. Essa enzima² é necessária para o corpo eliminar um lipídeo¹⁰ (gordura¹¹) chamado glicocerebrosídeo¹². A pouca quantidade dessa enzima² faz com que esse lipídeo¹⁰ se deposite no fígado⁸, no baço⁹, na medula óssea¹³ e, às vezes, nos pulmões¹⁴, nos rins¹⁵ e nos intestinos¹⁶. Consequências no sistema sanguíneo incluem anemia⁴ grave e diminuição da quantidade de plaquetas⁵, dificultando a coagulação⁶, além do característico e progressivo aumento de tamanho do fígado⁸ e / ou do baço⁹. Complicações ósseas também ocorrem, como morte de algumas partes ósseas, enfraquecimento dos ossos e fraturas.

Cerezyme é uma enzima² produzida em laboratório que substitui a enzima² natural glicocerebrosidase quando esta falta no corpo, transformando o lipídeo¹⁰ acumulado em substâncias mais simples, que depois serão eliminadas, melhorando a anemia⁴, aumentando a capacidade de coagulação⁶ do sangue⁷, reduzindo os tamanhos do fígado⁸ e do baço⁹ e diminuindo a fraqueza geral muito acentuada.

QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Não use Cerezyme se tiver sofrido qualquer reação alérgica¹⁷, com risco de morte, à imiglucerase ou a qualquer componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.

O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

ADVERTÊNCIAS

Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com Cerezyme e testados até o momento desenvolveram anticorpos¹⁸ (substâncias que o nosso organismo produz para se defender de micróbios e proteínas¹⁹ estranhas, mas que também podem desencadear reações alérgicas) para imiglucerase durante o primeiro ano de tratamento. O aparecimento de anticorpos¹⁸ ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% desses pacientes apresentaram sinais²⁰ e sintomas²¹ de alergia²².

Pacientes com presença de anticorpos¹⁸ têm um risco maior de apresentar alergia²², mas esse sintoma²³ pode também aparecer em pacientes que não desenvolveram anticorpos¹⁸.

O tratamento com Cerezyme deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas²¹ de alergia²² ao produto.

Reações alérgicas graves foram relatadas em menos de 1% dos pacientes, e, nesses casos, a continuação do tratamento deverá ser realizada com cautela. A maioria desses pacientes continuou com sucesso o tratamento após redução na velocidade de infusão e pré-tratamento com anti-histamínicos e / ou corticoides (medicamentos que previnem reações alérgicas).

PRECAUÇÕES

Gerais

Em menos de 1% dos pacientes tratados com Cerezyme, foi observada a ocorrência de aumento da pressão sanguínea nos pulmões¹⁴ e pneumonia²⁴. Aumento da pressão sanguínea nos pulmões¹⁴ e pneumonia²⁴ são complicações conhecidas da doença de Gaucher, e foram observadas tanto em pacientes que estavam ou não recebendo Cerezyme; portanto não foi estabelecida relação com o medicamento.

Pacientes com sintomas²¹ respiratórios devem ser investigados quanto à presença de aumento da pressão sanguínea nos pulmões¹⁴.

O tratamento com Cerezyme deve ser realizado por médicos experientes no cuidado de pacientes com doença de Gaucher.

Testes laboratoriais

Seu médico solicitará alguns exames laboratoriais para monitorar sua resposta ao tratamento.

É recomendado que você seja monitorado periodicamente, e no caso de eventos adversos graves, através de exame de sangue⁷ para verificação de anticorpos¹⁸.

Efeito cancerígeno, deformidades e prejuízo da fertilidade

Não foram feitos estudos em seres humanos e animais para verificar possíveis efeitos cancerígenos, deformidades ou prejuízo à fertilidade.

Efeitos de deformações do feto²⁵

Estudos de reprodução²⁶ animal não foram conduzidos com Cerezyme. Não se sabe se Cerezyme causa dano fetal quando administrado a mulheres grávidas ou se pode afetar a capacidade reprodutiva. Cerezyme não deve ser administrado durante a gravidez²⁷, exceto quando a indicação e a necessidade são evidentes e o benefício justifica o risco.

Gravidez²⁷ e lactação²⁸

Não deixe de avisar ao seu médico se você está grávida ou pretende engravidar.

Não se sabe se Cerezyme é excretado no leite materno. Muitos medicamentos o são em pequenas quantidades, permitindo o uso seguro na fase de amamentação²⁹. Porém, mães que estão tomando Cerezyme e que desejam amamentar devem consultar o seu médico antes de fazê-lo.

ESTE MEDICAMENTO NÃO DEVE SER UTILIZADO POR MULHERES GRÁVIDAS SEM ORIENTAÇÃO MÉDICA OU DO CIRURGIÃO-DENTISTA.

Populações especiais

Uso em pacientes idosos: Não se sabe se Cerezyme age exatamente da mesma forma em idosos e em adultos jovens. Nesses casos, o seu médico deverá observar cuidadosamente os efeitos do medicamento nesses pacientes.

Uso em pacientes pediátricos: Cerezyme foi administrado em pacientes com menos de dois anos de idade, mas a eficácia e a segurança em pacientes nessa faixa etária não foram estabelecidas.

Interações medicamentosas

Cerezyme pode ser administrado após alimentação. Não é aconselhável ingestão de bebidas alcoólicas no dia da infusão.

Evite tomar qualquer outro medicamento sem o conhecimento do seu médico.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais. Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e nicotina). Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não laboratorial. Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.

Efeitos na habilidade de dirigir e usar máquinas

Não há efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria pesada com o uso de Cerezyme.

Este medicamento pode causar doping devido à presença de manitol, que pode atuar como um agente mascarante para outras substâncias que causam doping.

Em caso de dúvidas, converse com seu médico.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde³⁰.

ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?

Cuidados de conservação

Cerezyme deve ser armazenado entre 2–8°C.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Após aberto e reconstituído com água estéril para injeção³¹, manter sob temperatura entre 2–8°C por 12 horas. Quando diluído em cloreto de sódio 0,9% é estável por 24 horas, quando armazenado entre 2–8°C.

Características físicas e organolépticas do produto

Cerezyme é fornecido como pó liofilizado¹ estéril, não pirogênico, branco a esbranquiçado. Após reconstituição, é um líquido límpido incolor, livre de material particulado.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

TODO MEDICAMENTO DEVE SER MANTIDO FORA DO ALCANCE DAS CRIANÇAS.

COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?

Cerezyme deve ser administrado somente por infusão intravenosa. Não há relatos de administração de Cerezyme por outra via.

Cuidados de administração

O tratamento com Cerezyme deve ser orientado por médicos com experiência no tratamento de pessoas com doença de Gaucher.

No dia de uso, após seu médico determinar a quantidade correta de Cerezyme a ser administrada, cada frasco-ampola de Cerezyme deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção³¹, USP. Após reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL.

Cerezyme reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Leve floculação (descrita como fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada através de um filtro de linha de 0,2 µm durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente partículas opacas ou alteração de coloração não deve ser utilizado.

A concentração final e os volumes de administração estão demonstrados na tabela a seguir:

A infusão de Cerezyme em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e recomendação médica. A infusão de Cerezyme pelo paciente ou profissional de saúde³⁰ em casa requer treinamento por um profissional de cuidados de saúde³⁰ em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. O paciente ou o profissional de saúde³⁰ vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade da manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde³⁰. As infusões subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde³⁰.

Diluição do produto Cerezyme reconstituído

Um volume de 10,0 mL do frasco-ampola de 400 U e, deve ser retirado imediatamente, diluído com solução de cloreto de sódio 0,9% para injeção³¹, USP, ao volume final de 100 mL a 200 mL, conforme a dose calculada a ser administrada. Cerezyme deve ser administrado por infusão intravenosa durante uma a duas horas.

Dose

A dose de Cerezyme depende da gravidade e do desenvolvimento da doença e é decidida pelo seu médico. Ele verificará a eficácia do produto enquanto você estiver recebendo Cerezyme, para assegurar- se de que a dose prescrita esteja correta.

A dose inicial de Cerezyme pode variar de 2,5 unidades por kg de peso corporal (2,5 U/kg), três vezes por semana, ou até 60 unidades por kg de peso corporal (60 U/kg), a cada duas semanas.

Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes.

Seu médico saberá informar a duração do seu tratamento com Cerezyme.

Interrupção do tratamento

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico. A interrupção do tratamento antes do tempo previsto pelo seu médico não trará os benefícios esperados deste tratamento.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?

Se você não fizer a infusão no dia marcado, deverá fazê-la o mais brevemente possível, pois a falha de uma infusão ou a interrupção das mesmas antes do tempo previsto pelo seu médico não trarão os benefícios esperados deste tratamento.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Se você tiver qualquer reação adversa séria ou não listada abaixo, informe seu médico imediatamente.

Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): falta de ar, tosse, coceira, inchaço³² e vermelhidão na pele³³.

Reações incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): tontura³⁴, dor de cabeça³⁵, batimentos cardíacos rápidos, coloração azulada da pele³³ causada por diminuição do oxigênio, rubor, pressão arterial³⁶ baixa, enjoo, vômito³⁷, dor abdominal, diarréia³⁸, dor nas costas³⁹, desconforto no local da infusão, ardor⁴⁰ no local da infusão, inchaço³² no local da infusão, abscesso⁴¹ não infectado, desconforto no peito⁴², febre⁴³, calafrio⁴⁴ e fadiga⁴⁵.

Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento): reação alérgica¹⁷ grave (não-anafilática).

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

É improvável que você receba doses acima das recomendadas habitualmente. Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes e, nesses casos, não foram relatados sinais²⁰ de ação tóxica do medicamento.

Porém, se você receber acidentalmente uma dose mais alta do que a prescrita, informe ao seu médico imediatamente.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

DIZERES LEGAIS

USO SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA
VENDA PROIBIDA AO COMÉRCIO
 

MS: 1.1300.1190
Farm. Resp.: Silvia Regina Brollo CRF SP nº 9.815

Registrado por:
Sanofi-Aventis Farmacêutica Ltda.
Av. Mj. Sylvio de M. Padilha, 5200 - São Paulo - SP CNPJ 02.685.377/0001-57

Fabricado por:
Genzyme Ireland Limited - Waterford, Irlanda.

OU

Fabricado por:
Genzyme Ireland Limited - Waterford, Irlanda.

Embalado por:
Genzyme Corporation – Northborough, EUA.

Importado por:
Sanofi-Aventis Farmacêutica Ltda.
Rua Conde Domingos Papaiz, 413 - Suzano - SP
CNPJ 02.685.377/0008-23
 Indústria Brasileira

SAC 0800 77 123 73