INDICAÇÕES IMUNOGLOBULINA HUMANA NORMAL

Atualizado em 28/05/2016

 1.    Deficiências imunológicas primárias e/ou distúrbio na formação de anticorpo1 específico:  a.    Agamaglobulinemia e Hipoglobulinemia, incluindo:
·      Agamaglobulinemia ligada ao sexo.
·    Hipoglobulinemia tardia.
·    Síndrome2 de hiper-IgM.
·    Imunodeficiência3 associada grave (SCID).
 b.    Deficiência imune comum variável.
c. Síndrome2 de Aldrich Wiskott (distúrbio de imunodeficiência3 ligado ao X que ocorre em crianças do sexo masculino e se caracteriza por trombocitopenia4, eczema5, melena6 e susceptibilidade7 a infecções8 bacterianas recorrentes).
d. Síndrome2 de DiGeorge (síndrome2 da terceira e da quarta bolsa faríngea; ausência congênita9 do timo10 e das glândulas11 paratireóides, sem agamaglobulinemia, mas com freqüentes infecções8 e desenvolvimento tardio).
e. Ataxia12-telangiectasia13 (síndrome2 de Louis-Bar; doença autossômica14 recessiva de um gene familiar, caracterizada por ataxia12 cerebelar progressiva com telangiectasia13 oculocutânea e predisposição a infecções8 pulmonares; aparecem oscilações nistagmóides e existe uma imunodeficiência3 associada aos linfócitos dos tipos B e T).
f.    Deficiências de sub-classes de IgG com manifestação de distúrbio que afeta a formação de anticorpos15 específicos.

 2. Púrpura16 Trombocitopênica Idiopática17 (PTI):
·      Aguda (em crianças).
·    Crônica, a imunoglobulina18 é requerida no caso de aumento no número de trombócitos19 para cobrir um período crítico (por exemplo intervenções cirúrgicas, recém-nascidos e perda de sangue20).

 3.    A Imunoglobulina18 Humana Blausiegel® pode, no caso de síndromes de imunodeficiência3 secundária, ser utilizada nas seguintes situações:
·      Imunodeficiência3 humoral21 causada por drogas ou radiação.
·    Leucemia22 linfática crônica (associada com hipogamaglobulinemia e/ou deficiência de anticorpos15).
·    AIDS pediátrica.
·    Medula óssea23 alogênica e outros transplantes.
·    Bebês24 prematuros com um peso de nascimento < 1500 kg.

 4. Síndrome2 de Kawasaki - doença febril eritematosa25 polimórfica de etiologia26 desconhecida que ocorre em crianças, principalmente antes dos dois anos de idade; acompanhada por conjutivite, faringite27, língua28 em framboesa, linfodenopatia cervical, perivasculite e vasculite29, e outro envolvimento tóxico sistêmico30, com característica descamação31 dos dedos das mãos32 e dos pés, e uma depressão sulcada das unhas33.

 5. Síndrome2 de Guillain-Barré - Polineurite idiopática17 aguda, síndrome2 neurológica, provavelmente um distúrbio imunológico, freqüentemente, com seqüelas de certas infecções8 por vírus34, que se caracteriza por parestesia35 dos membros e fraqueza muscular ou paralisia36 flácida; o achado laboratorial característico é o de proteínas37 aumentadas no liquor38, sem aumento na contagem celular.

 6.    Polineuropatia desmielinizante39 crônica.

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Complementos

1 Anticorpo: Proteína circulante liberada pelos linfócitos em reação à presença no organismo de uma substância estranha (antígeno).
2 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
3 Imunodeficiência: Distúrbio do sistema imunológico que se caracteriza por um defeito congênito ou adquirido em um ou vários mecanismos que interferem na defesa normal de um indivíduo perante infecções ou doenças tumorais.
4 Trombocitopenia: É a redução do número de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitose. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é inferior a 150.000/mm³, diz-se que o indivíduo apresenta trombocitopenia (ou plaquetopenia). As pessoas com trombocitopenia apresentam tendência de sofrer hemorragias.
5 Eczema: Afecção alérgica da pele, ela pode ser aguda ou crônica, caracterizada por uma reação inflamatória com formação de vesículas, desenvolvimento de escamas e prurido.
6 Melena: Eliminação de fezes de coloração negra, alcatroada. Relaciona-se com a presença de sangue proveniente da porção superior do tubo digestivo (esôfago, estômago e duodeno). Necessita de uma avaliação urgente, pois representa um quadro grave.
7 Susceptibilidade: 1. Ato, característica ou condição do que é suscetível. 2. Capacidade de receber as impressões que põem em exercício as ações orgânicas; sensibilidade. 3. Disposição ou tendência para se ofender e se ressentir com (algo, geralmente sem importância); delicadeza, melindre. 4. Em física, é o coeficiente de proporcionalidade entre o campo magnético aplicado a um material e a sua magnetização.
8 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
9 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.

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10 Timo:
11 Glândulas: Grupo de células que secreta substâncias. As glândulas endócrinas secretam hormônios e as glândulas exócrinas secretam saliva, enzimas e água.
12 Ataxia: Reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos musculares voluntários podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa. É normalmente associada a uma degeneração ou bloqueio de áreas específicas do cérebro e cerebelo. É um sintoma, não uma doença específica ou um diagnóstico.
13 Telangiectasia: Dilatação permanente da parede de um pequeno vaso sanguíneo localizado na derme.
14 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
15 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
16 Púrpura: Lesão hemorrágica de cor vinhosa, que não desaparece à pressão, com diâmetro superior a um centímetro.
17 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
18 Imunoglobulina: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.

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19 Trombócitos: Células em formato de discos e que não apresentam núcleo. São formadas no megacariócito e são encontradas no sangue de todos os mamíferos. Encontram-se envolvidas principalmente na coagulação sangüínea. Sinônimos: Trombócitos

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20 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
21 Humoral: 1. Relativo a humor. 2. Em fisiologia, relativo a ou próprio do conjunto de líquidos do organismo (sangue, linfa, líquido cefalorraquidiano).
22 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.

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23 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
24 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
25 Eritematosa: Relativo a ou próprio de eritema. Que apresenta eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
26 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
27 Faringite: Inflamação da mucosa faríngea em geral de causa bacteriana ou viral. Caracteriza-se por dor, dificuldade para engolir e vermelhidão da mucosa, acompanhada de exsudatos ou não.

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28 Língua:
29 Vasculite: Inflamação da parede de um vaso sangüíneo. É produzida por doenças imunológicas e alérgicas. Seus sintomas dependem das áreas afetadas.
30 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
31 Descamação: 1. Ato ou efeito de descamar(-se); escamação. 2. Na dermatologia, fala-se da eliminação normal ou patológica da camada córnea da pele ou das mucosas. 3. Formação de cascas ou escamas, devido ao intemperismo, sobre uma rocha; esfoliação térmica.

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32 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.

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33 Unhas: São anexos cutâneos formados por células corneificadas (queratina) que formam lâminas de consistência endurecida. Esta consistência dura, confere proteção à extremidade dos dedos das mãos e dos pés. As unhas têm também função estética. Apresentam crescimento contínuo e recebem estímulos hormonais e nutricionais diversos.
34 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
35 Parestesia: Sensação cutânea subjetiva (ex.: frio, calor, formigamento, pressão, etc.) vivenciada espontaneamente na ausência de estimulação.
36 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
37 Proteínas: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Alimentos que fornecem proteína incluem carne vermelha, frango, peixe, queijos, leite, derivados do leite, ovos.
38 Líquor: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
39 Desmielinizante: Que remove ou destrói a bainha de mielina de nervo ou trato nervoso.

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